Descriere Sindromul autoimun poliglandular tip I – PGA tip I:
PGA tip I se manifesta in prima decada de viata. Chiar daca simptomele difera, in final este prezenta triada candidoza mucocutanata, hipoparatiroidism si insuficienta suprarenaliana. Mineralocorticoizii si glucocorticoizii pot fi eliminati simultan sau pe rand. Acest fenomen poarta numele de distrofie ectodermala poliendocrinopatica candidozica autoimuna (DEPECA). Alte defecte endocrine pot fi manifestate prin insuficienta gonadica, hipotiroidism.
Sindromul autoimun poliglandular tip I – PGA tip I se manifesta si prin distrofia smaltului dentar cu hipoplazia dintilor si a unghiilor, vitiligo si cheratopatie, scleroza membranei timpanului, disfunctie a celulelor gastrice parietale avand ca efect anemia pernicioasa. Unele persoane prezinta hepatita autoimuna, malabsorbtie (atribuita variabil limfangiectaziei intestinale, deficitului de IgA, supraproductiei bacteriene sau hipoparatiroidismului), asplenism, achalazie sau colelitiaza. In momentul debutului, doar un organ poate fi implicat, insa numarul de sisteme implicate se mareste cu timpul, astfel incat pacientii prezinta in final doua pana la cinci componente ale sindromului.
Oamenii de stiinta au facut un studiu in Finlanda, unde au remarcat ca 78% din pacienti au avut la prezentare un simptom nonendocrin, cu candidoza orala. Chiar daca candidoza se dezvolta la majoritatea pacientilor, simptomele sunt usoare si pot trece usor neobservate.
Implicarea glandelor paratiroide se dezvolta de obicei inainte ca insuficienta suprarenaliana sa apara. Peste 60% din femeile post-pubertare devin hipogonadale.
Dr. Mirela Wagner
